原發性下肢淋巴水腫






楊小姐是一個二十多歲的大女孩 。 

她在青春期的時候, 發覺左腳變得越來越肥大和沉重。 穿衣服和穿鞋也越困難。 

數年前,她的媽媽曾經帶她到國內求醫。 
國內的醫生對她說,她的腳腫問題的解決方法是要把下肢切除才能醫治。
幸好,當時楊小姐沒有聽從國內醫生的建議。 

楊小姐問我,她的腳腫情況應該怎樣處理。 

楊小姐所患的是原發性淋巴水腫 (primary lymphedema)。
原發性的定義是,水腫並非因為癌症治療或其他意外或感染的情況已而引發。
由於沒有一個可以追溯的發病原因,很多時患者需要接受淋巴造影檢查以作確診之用。

原發性淋巴水腫的出現,是因為先天性淋巴管發育不良 (hypoplasia),甚至是先天性淋巴管欠缺發育 (aplasia),或瓣膜功能 (valve dysfunction) 不全。
而這些發育不良的成因,都是因為基因突變而成。 而差不多大部分的原發性淋巴水腫,都是單邊下肢水腫。

大部分的患者都是在青春期發病 ,由於發病的時間都比較早 (青春期),相對於繼發性淋巴水腫,原發性淋巴水腫的病情通常都比較差,即是肢體會比較大,組織纖維化的情況比較嚴重。  

由於原發性淋巴水腫的因是因為淋巴管的缺憾。 
所以重建性淋巴水腫手術,例如:淋巴管靜脈吻合術 (LVA) 和 淋巴移植手術 (VLNT) 都未必有效。
因為以上兩種的重建性手術,都需要功能好的淋巴管配合,才能發揮作用。
而在醫學文獻上,還沒有確實證據顯示重建性淋巴水腫手術對原發性淋巴水腫有效。
所以目前的手術方向都是以切除性手術為主。



廖軒麟醫生
整形外科專科醫生
香港淋巴水腫協會創會人
2020年11月25日






 

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